Interseks: schipperen tussen m/v

Auteur: Ellen Danhof
Publicatiedatum: 6 maart 1998
Publicatiemedium: Algemeen Dagblad
Type publicatiemedium: Krant
Link naar het medium: Algemeen Dagblad

Dit artikel is op 6 maart 1998 verschenen in het katern Diagnose van het Algemeen Dagblad

De inhoud van het artikel:

Interseks: schipperen tussen m/v; ‘Het is geen jongetje, maar ook geen meisje’. In Nederland worden jaarlijks enkele tientallen kinderen met een onduidelijk geslacht geboren. Omdat deze aandoening zeldzaam is en emotioneel gevoelig ligt, komen interseksteams meteen na een dergelijke geboorte met spoed bijeen. Endocrinoloog, uroloog, gynaecoloog en klinisch geneticus onderzoeken gezamenlijk of de baby met onduidelijk genitaal een jongen óf meisje is óf een interseksbaby waarbij zowel mannelijke als vrouwelijke geslachtsklieren zijn aangelegd. Hun devies luidt: na constatering van het geslacht zo snel mogelijk opereren om meteen een eind te maken aan de voor ouders slopende onzekerheid.

Het lijkt zo simpel. Biologielessen leren dat het genetische geslacht wordt bepaald door de geslachtschromosomen: XX voor een meisje en XY voor een jongen. Een vrouw heeft eierstokken en een baarmoeder; een man heeft teelballen. Deze inwendige geslachtsdelen bepalen het gonadale geslacht. De uitwendige geslachtsorganen – vagina en schaamlippen bij vrouwen en penis en scrotum bij mannen – bepalen het fenotypische geslacht.

Mannen gedragen zich doorgaans mannelijk en vrouwen vrouwelijk. Dit is het sociaal-psychologisch geslacht, ook wel gender-identiteit genoemd. Meestal komen de geslachtscriteria wonderwel overeen. Meisjes hebben XX-chromosomen, een baarmoeder en vagina en voelen en gedragen zich vrouwelijk; jongens hebben XY-chromosomen, zaadballen en een penis en voelen en gedragen zich mannelijk.

In zeldzame gevallen wordt er echter een baby met onduidelijk genitaal geboren. De geslachtskenmerken wijken af door een stoornis in de embryonale ontwikkeling waardoor alleen nader onderzoek uitsluitsel over het geslacht kan geven. Is hier sprake van een minimale penis en een lege balzak of gaat het juist om een forse clitoris en ruim uitgevallen schaamlippen?

Ouders die direct na de geboorte van hun kind met deze vraag worden geconfronteerd, krijgen in eerste instantie een enorme klap te verwerken. In het kraambed luidt de eerste vraag immers: ‘wat is het geworden…?’ En de familie staat tijdens menige bevalling al trappelend van ongeduld achter de deur van de verloskamer te wachten.

Dr. Monique de Vroede is kinder-endocrinoloog in het Wilhelmina Kinder Ziekenhuis (WKZ) te Utrecht en lid van het interseksteam, bestaande uit twee kinder-endocrinologen, twee kinder-urologen, een kinder-gynaecoloog, een kinder-chirurg, een klinisch psycholoog en een klinisch geneticus, afkomstig uit het WKZ en het Academisch Ziekenhuis Utrecht (AZU).

De Vroede: “De geboorte van een kind is voor ouders een zeer indrukwekkende gebeurtenis. Als het kind onduidelijke geslachtsorganen heeft, is dat voor hen een enorme klap. Antwoorden dat je niet weet welk geslacht je kind heeft, is buitengewoon traumatiserend. Wij adviseren de ouders dan ook om dit stil te houden. Het is, vooral met het oog op de toekomst, beter om alleen de naaste familie direct na de geboorte in te lichten.

“Aangezien niemand van ons alwetend is en deze kinderen door hun zeldzame aandoening bijzondere aandacht vereisen, is in 1985 het Utrechtse interseksteam opgericht. Wordt er nu een baby met onduidelijk genitaal geboren, dan komen wij meteen bij elkaar. Deze kinderen vormen altijd een spoedgeval. Omdat wij als team ervaring met dit gevoelige probleem hebben, kunnen we er ook adequaat mee omgaan.

“We begeleiden de ouders en garanderen hen dat we binnen 24 uur – in uitzonderingsgevallen binnen 48 uur – in staat zijn uit te maken of hun kind een jongen of meisje is. Zonodig vragen wij zelf uitstel aan van de geboorte-aangifte bij de burgerlijke stand. Daar kunnen wij ons beroepen op het medisch beroepsgeheim en wordt verder niets gevraagd.”

XX-meisjes die met een onduidelijk geslacht worden geboren, zijn voor hun geboorte blootgesteld aan een overdosis mannelijk hormoon. Jongens en meisjes zijn in aanleg hetzelfde. Pas vanaf de zevende week in de zwangerschap wordt het uiteindelijke geslacht aangelegd. Dit gebeurt onder invloed van het mannelijk hormoon testosteron.

Een teveel hiervan op het moment dat de uitwendige geslachtskenmerken worden aangelegd, leidt tot een gedeeltelijk vermannelijkt uiterlijk. Als onderzoek van het interseksteam uitwijst dat er twee X-chromosomen, eierstokken, een baarmoeder, te veel testosteron en te veel van bepaalde bijnierschorshormonen aanwezig zijn, stelt het team de diagnose adrenogenitaal syndroom (AGS). Dit is een (erfelijke) aandoening waarbij de bijnierschors door een enzymdefect te veel mannelijke hormonen aanmaakt.

Het kind is in dat geval wel degelijk een meisje, maar wordt door het enzymdefect geboren met dichtgegroeide schaamlippen en een sterk vergrote clitoris. Het interseksteam beslist dan om de baby zo snel mogelijk te opereren, zodat het meisje ook uitwendig vrouwelijk wordt. Vrouwen met AGS zijn gewoon vruchtbaar, mits zij vanaf de geboorte goed worden ingesteld op cortisol, een hormoon dat deze meisjes door hun aangeboren afwijking levenslang moeten slikken.

Kinder-uroloog Tom de Jong is binnen het interseksteam eerste operateur. Als uroloog heeft hij veel ervaring met het opereren van geslachtsorganen en defecte urinewegen. Wanneer het kind een meisje is, bestaat de operatie uit het losmaken van de vagina van de plasbuis, het doorhalen van de vagina naar buiten, herstel van de plasbuis, verkleining van de clitoris met behoud van normaal gevoel en tenslotte het maken en modelleren van kleine en grote schaamlippen.

Bij toeval ontdekte De Jong dat meisjes het beste zo snel mogelijk na de geboorte een geslachtscorrectie kunnen ondergaan. “We hadden hier acht jaar geleden een Marokkaanse moeder die een dochtertje met een vermannelijkt genitaal kreeg. ‘Ik neem dit kind zo niet mee naar huis’, zei ze. ‘Als het zo blijft, dan houden jullie het maar’. Terwijl we daarvoor bij deze meisjes alleen de clitoris vlak na de geboorte reduceerden, dacht ik: ik probeer gewoon of ik niet de hele operatie direct na de geboorte kan uitvoeren. Het móest wel.

“Uiteindelijk bleek dat het resultaat mooier was dan voorheen, terwijl de operatie eenvoudiger was uit te voeren. Meisjes hebben namelijk direct na de geboorte een geslachtsdeel dat onder invloed van vrouwelijke hormonen van de moeder behoorlijk is gestimuleerd. De wand van de vagina is sterk verdikt en daardoor eenvoudig te manipuleren. Wacht je met ingrijpen tot vier maanden na de geboorte, dan is dit effect verdwenen en wordt opereren in die regio veel moeilijker.

“Jongetjes worden daarentegen in de regel pas na een jaar geopereerd. Deze operatie bestaat meestal uit het maken van een plasbuis vanaf de balzak naar de top van de penis en het rechtzetten van het vaak kromme geslachtsdeel. Binnen het jaar opereren wordt bij jongens afgeraden, omdat de penis tijdens het eerste jaar nogal wat groei vertoont. Dat is aan de ene kant wel jammer, want hoe langer ouders dagelijks met het onduidelijke geslacht van hun kind worden geconfronteerd, hoe groter de kans dat er tijdens de opvoeding problemen optreden.”

De Jong: “Wij proberen als team ouders dan ook duidelijk te maken dat zij het probleem niet moeten uitvergroten en hun kind zo normaal mogelijk moeten benaderen. Helaas slagen we daarin niet altijd. Er zijn vaders die mij elke maand een fax sturen met daarop de penislengte van hun zoon. Deze mannen staan bij wijze van spreken twee maal daags met een vergrootglas klaar. Door snel te handelen proberen wij echter te voorkómen dat ouders op een dergelijke manier met dit probleem omgaan.”

Bij jongens kunnen stoornissen in de aanmaak en werking van testosteron tot uitwendige geslachtsafwijkingen leiden. Bij het zogeheten androgeen-ongevoeligheidssyndroom is het uitwendig genitaal onvoldoende vermannelijkt. In extreme gevallen wordt de baby zelfs als ‘meisje’ geboren. De Vroede: “Deze jongens maken wel degelijk testosteron aan, maar er is sprake van een sleutel-slotprobleem. Per sleutel (hormoon) heeft het lichaam een slot (receptor). Bij jongens met het androgeen-ongevoeligheidssyndroom is het slot voor het hormoon testosteron als het ware kapot. Door het ontbreken van receptoren in alle organen waar testosteron actief is (dus ook in de uitwendige geslachtsorganen) blijft het effect daar uit.

Bij de geboorte zijn deze kinderen meisjes, maar ze menstrueren nooit en krijgen nooit beharing. Onderzoek wijst uit dat deze ogenschijnlijke meisjes geen baarmoeder hebben, maar wel zaadballen. En dat de geslachtschromosomen XY zijn. Dikwijls komen we er voor de puberteit al achter omdat het ‘meisje’ als peuter met een liesbreuk bij de chirurg verschijnt. Deze treft tijdens de operatie niet het verwachte stukje darm in de liezen aan, maar zaadballetjes.”

Problemen met de aanmaak van testosteron kunnen vroeg of pas op latere leeftijd – tijdens de puberteit – optreden. De oorzaak ligt hier bij een defect in het enzym dat tijdens de zwangerschap actief had moeten zijn in de testosteronproductie. Het kind, dat inwendig mannelijke genitaliën heeft, wordt dan geboren met een uitwendig genitaal dat er onduidelijk (ambigue) of vrouwelijk uitziet.

In de puberteit worden andere enzymen actief waardoor de testosteronproductie wél op gang komt en het kind dat als meisje is opgevoed, plotseling een zware stem krijgt, zich mannelijker gaat gedragen, stevigere spieren ontwikkelt en op den duur zelfs snor- en baardharen krijgt. Ook groeit de clitoris onder invloed van testosteron in hoog tempo.

Een clitoris en een penis zijn namelijk in aanleg hetzelfde. Wordt de clitoris na de zevende week in de zwangerschap aan voldoende testosteron blootgesteld, dan groeit er een penis uit. Gebeurt dit niet, dan wordt het kind een meisje. Bij deze kinderen wordt dit proces door het enzymdefect in de puberteit pas in gang gezet.

Bij 80 procent van de kinderen die met een onduidelijk geslacht worden geboren, is na onderzoek van het interseksteam vrij snel een duidelijke uitspraak over het geslacht mogelijk. In zo’n 20 procent van de gevallen lukt dit niet en blijft er twijfel en discussie bestaan. De klinisch geneticus kan bijvoorbeeld ontdekken dat er sprake is van een mozaïek van XX- en XY-chromosomen, waardoor het kind bijvoorbeeld één teelbal heeft, één eierstok en een slecht aangelegde baarmoeder.

Op dat moment dient het interseksteam een keuze te maken op grond van wat chirurgisch-technisch, hormonaal en psychologisch het meest optimaal lijkt. De geslachtsklieren moeten bij deze kinderen worden verwijderd, omdat ze nooit zullen functioneren en door een vergrote kans op tumorvorming zelfs gevaarlijk kunnen zijn. Het maken van zo’n geslachtskeuze is echt puzzel- en zoekwerk. Vroeger werden van deze baby’s vaak meisjes gemaakt. Dat is het makkelijkst. Maar er bestaat ook nog zoiets als testosteron-imprinting, de invloed van een vroege blootstelling aan testosteron op het sociaal-psychologisch geslacht.

Iemand die zich onder meer met de vraag ‘hóe beïnvloedt deze embryonale blootstelling aan testosteron nou precies het sociaal-psychologisch geslacht?’ bezighoudt, is prof. dr. Peggy Cohen-Kettenis. Zij begeleidt als klinisch psycholoog intersekskinderen en hun ouders. Jarenlange ervaring met deze groep patiënten leert dat er een groot verschil bestaat tussen pasgeboren interseksbaby’s en tieners met een defect in de productie of werking van testosteron. Een baby heeft immers nog geen tijd gehad om de eerder genoemde gender-identiteit te ontwikkelen, terwijl een puber dat wel heeft.

Gender-identiteit blijkt namelijk méér te zijn dan de optelsom van chromosomen, geslachtsorganen en -klieren. Ook opvoeding speelt een cruciale rol bij de ontwikkeling van het sociaal-psychologisch geslacht. In hoeverre de gender-identiteit (onder invloed van embryonale blootstelling aan testosteron) is aangeboren, is nog niet duidelijk. Er zijn vooralsnog te weinig gegevens voorhanden om statistisch verantwoorde uitspraken over dit onderwerp te doen. Een goede follow-up van eigen patiënten en samenwerking met academische centra in binnen- en buitenland moet in de toekomst daarin verandering brengen.

Ineke van Seumeren, als kinder-gynaecoloog verbonden aan het interseksteam, opereert samen met Tom de Jong meisjes die een correctie richting het vrouwelijk geslacht ondergaan. Als de hersteloperatie achter de rug is, blijft zij deze meisjes langdurig volgen. Hoe ontwikkelt zich de vagina? Hoe verloopt de menstruatie? Tegen de puberteit zijn dit relevante vragen voor zowel het interseksteam als voor het meisje zelf.

Pagina 35: ‘Het is of Jan of het is Sylvia en daar zit niets meer tussen’

Van Seumeren: “Wij willen graag weten hoe de seksualiteit van deze kinderen verloopt. Omdat de groep zo klein is, heeft vervolgonderzoek nog weinig opgeleverd. Maar toekomstige patiënten zouden er enorm bij geholpen zijn als wij ook hierop meer zicht hebben. Meisjes vragen mij vaak of ze later wel kinderen kunnen krijgen en hoe het straks nou met hun vriendje moet? Wat mij opvalt, is dat de meeste meisjes een heel normale relatie krijgen en dat een eventuele onvruchtbaarheid voor die partners niet per definitie een probleem is.

“We hebben hier een meisje behandeld met het enzymdefect waardoor de testosteron-productie pas in de puberteit op gang komt. Zij kreeg plotseling een zware stem, forse beharing en een vergrote clitoris. Tijdens het onderzoek vonden we mannelijke geslachtsklieren in haar liezen. Die hebben we verwijderd. Vervolgens hebben we haar uitwendige genitaal door middel van een hersteloperatie gecorrigeerd.

“Dat meisje ging erg goed met de situatie om, terwijl wij ons toch ernstig zorgen maakten. De vermannelijking was bij haar al een behoorlijk eind voortgeschreden. We zijn inmiddels een paar maanden verder en de hormoonbehandeling slaat bij haar erg goed aan. Zij begint al echte vrouwelijke vormen aan te nemen en is gelukkig ook psychisch vrij goed door deze verwarrende periode heengekomen.”

De Jong volgt de jongens die hij als baby heeft geopereerd. De meeste jongens blijken tot de puberteit nauwelijks problemen te hebben, mits de ouders hen niet belasten met te veel verontrustende voorkennis. “Persoonlijk heb ik de neiging om te zeggen: laat die kinderen tot hun twaalfde een onbezorgde jeugd hebben. Bij jongens treden in de puberteit vaak problemen op. Dan worden ze geacht op vrijersvoeten te gaan. Pubers voelen zich sowieso vaak gek en afwijkend, maar deze kinderen hélemaal.

“Ik kreeg laatst een jongen van 15 voor controle, met objectief gezien een prachtig gevormde penis na verscheidene correcties. Hij beet me echter toe dat-ie ‘daar’ een vreselijk orgaan had zitten. Gek is dat toch. Je kan een man drie maal aan z’n duim opereren en er is niets aan de hand, maar wijs één keer naar z’n penis en het wordt je levenslang nagedragen.”

In de Verenigde Staten bestaat een militante groepering die meent dat intersekskinderen gewoon intersekskinderen moeten blijven en dat er niet in deze kinderen mag worden gesneden. De leden van het interseksteam zijn echter van mening dat onze maatschappij voor dergelijke derde sekse-experimenten nog niet androgyn ofwel tweeslachtig genoeg is ingesteld.

Bovendien vindt het team dat dit soort groeperingen vooral bestaat bij de gratie van de matige behandelresultaten die de vroegere chirurgische technieken opleverden. Monique de Vroede: “Juridisch en sociaal gezien bestaat onzijdigheid niet. De burgerlijke stand accepteert slechts twee mogelijkheden: man óf vrouw. Ook bij de inschrijfbalie van ons eigen ziekenhuis wordt naar het geslacht van iedere patiënt gevraagd. Als je geen ‘m’ of ‘v’ intikt, stagneert de computer en kun je niet worden aangemeld. Dat feit ligt er nou eenmaal.

“Wij adviseren ouders dan ook om hun kind, indien ze weten wat er aan de hand is, geen naam te geven die voor zowel jongens als meisjes kan worden gebruikt. Dat doen we om hen tegen zichzelf in bescherming te nemen. Het is Jan of het is Sylvia en niets daartussen. Je geslacht raakt een te fundamenteel deel van je leven. Daarover mogen zeker ouders niet vaag doen. Wanneer je weet op hoeveel punten het met deze kinderen fout kán gaan, doe je als team alles wat binnen je mogelijkheden ligt om ervoor te zorgen dat dit niet gebeurt. En dat deze kinderen ondanks hun uiterst gevoelige probleem toch zo goed mogelijk op weg worden geholpen.”