skip to Main Content

Omdat CAOS en PAOS gradatie 6 over het algemeen pas worden ontdekt als een meisje niet gaat menstrueren, speelt de geslachtskeuzevraag hier vrijwel nooit een rol. Ook enzym defecten zoals mutaties in 17-beta Hydroxysteroiddehydrogenase type 3 of in 5-alpha reductase type 2 worden vaak niet herkend bij de geboorte, zodat ook hier de geslachtskeuze niet aan de orde is.

Maar bij niet-eenduidige geslachtskenmerken worden de ouders meteen geconfronteerd met de moeilijke vraag of ze hun kind als jongen of als meisje moeten opvoeden.

Bij pasgeboren kinderen met gradatie 1 of 2 is het beeld van de genitaliën dusdanig mannelijk, dat het kind in de meeste gevallen als jongen zal worden opgevoed, terwijl kinderen bij de hogere gradaties (5, 6 en 7) vrijwel altijd als meisje zullen worden opgevoed. Het moeilijkst is de geslachtskeuze bij de gradaties 3 en 4.

Ondanks de ogenschijnlijk duidelijke indeling van Quigley en French, kan het maken van de juiste geslachtskeuze bij niet-eenduidige geslachtskenmerken erg moeilijk zijn. Uiteindelijk zal alleen het kind zelf kunnen bepalen of de voor hem of haar gemaakte keuze de juiste keuze is geweest. Bij een klein aantal van hen blijkt dit niet zo te zijn: het toegekende geslacht komt dan niet overeen met hun genderidentiteit, het gevoel man of vrouw te zijn.

Hoewel men er lang van is uitgegaan dat de mate van vermannelijking een indicatie zou zijn voor de mate van androgeen(on)gevoeligheid en daarmee bepalend was voor de uiteindelijke genderidentiteit van het kind, zijn er een aantal onderzoeken die dit verband minder aannemelijk maken.

De keuze om een kind met niet-eenduidige geslachtskenmerken als jongen of als meisje op te voeden is dus, net als de uiterlijke geslachtskenmerken, geenszins bepalend voor de uiteindelijke genderidentiteit.

Tegenwoordig zijn er diverse DNA-onderzoeken beschikbaar waarmee diverse aandoeningen aan de hand van een gendefect kunnen worden aangetoond. Maar informatie over het gendefect biedt geen hulp bij de geslachtskeuze.

AOS, bijvoorbeeld, wordt veroorzaakt door een defect op het AR-gen en inmiddels zijn er ruim 300 verschillende mutaties van het androgeen receptor-gen bekend. Binnen families met CAOS zal vrijwel nooit een lagere AOS gradaties worden aangetroffen. Maar bij PAOS kan het voorkomen dat twee kinderen in dezelfde familie weliswaar precies dezelfde AR-gen mutatie bezitten, maar dat toch sprake is van verschillende gradaties, waardoor het ene kind als jongen wordt opgevoed en het andere kind als meisje.

Bij ongeveer de helft van de mensen met 46 XY, DSD wordt de diagnose pas later in het leven gesteld. Bij hen ziet het uitwendig genitaal er typisch vrouwelijk of typisch mannelijk uit. 46 XY, DSD wordt soms in de kindertijd ontdekt als bij het meisje de testikels indalen in de liesregio. Andere vormen van 46 XX en 46 XY DSD worden vaak pas in de puberteit ontdekt, omdat de puberteit anders verloopt dan verwacht. Soms blijkt DSD pas in volwassenheid.

Als het kind geboren wordt met een typisch mannelijk of typisch vrouwelijk uitwendig genitaal krijgt het de mannelijke of vrouwelijke sekse toegekend. Alleen als er iets bijzonders aan het uitwendig genitaal te zien is, zal verder diagnostisch onderzoek worden ingezet om te weten te komen wat er aan de hand is.

 

Hormonale grondslag genderidentiteit

Het is aannemelijk dat de genderidentiteit, net als de overige geslachtkenmerken, vroeg in de zwangerschap wordt bepaald door hormonen. Een mannelijke genderidentiteit wordt dan ‘aangemaakt’ door een hoeveelheid androgenen die op het juiste moment door het kind moet worden ontvangen. Kinderen met CAOS zullen dat signaal nooit ontvangen omdat ze ongevoelig zijn voor androgenen. Of kinderen met niet-eenduidige geslachtskenmerken het signaal ook niet zullen ontvangen is echter afhankelijk van de mate waarin ze ongevoelig zijn voor androgenen. Grofweg mag worden gesteld dat de hoogste gradaties vrijwel altijd een vrouwelijke genderidentiteit hebben, terwijl de laagste gradaties vrijwel altijd een mannelijke genderidentiteit hebben. Bij de gradaties 3 en 4 is het daarom het moeilijkst om een geslachtskeuze te maken.

Al met al is er op dit moment geen enkele manier om de uiteindelijke genderidentiteit van een kind met een Disorder of Sex Development met honderd procent zekerheid te kunnen voorspellen.

 

Verkeerde geslachtstoekenning

Behalve het lichaam kan ook de genderidentiteit bij niet-eenduidige geslachtskenmerken variëren van mannelijk naar vrouwelijk en een niet gering aantal mensen met PAOS zal daar zelfs aan toe voegen ‘en alles daar tussenin’. Maar uiteindelijk zullen de meeste mensen met PAOS kiezen voor één van beide uitersten: een vrouwelijke genderrol met bijbehorend lichaam of een mannelijke genderrol met bijbehorend lichaam.

Het probleem bij niet eenduidige geslachtskenmerken is dat artsen en ouders vooral bij de lagere gradaties niet met zekerheid kunnen zeggen of het kind zich uiteindelijk tot een jongen of een meisje zal ontwikkelen. Soms blijkt de geslachtskeuze die op jonge leeftijd is gemaakt, uiteindelijk niet de juiste keuze te zijn. Soms accepteert en integreert iemand met niet-eenduidige geslachtskenmerken dit in de eigen identiteit en kiest voor een ‘tussengender’. In andere gevallen kiest iemand na een onjuiste geslachtstoekenning zelf voor een definitieve verandering van genderrol.

Meer informatie? Bekijk dan de volgende pagina’s:

Back To Top
Zoeken