Auteur: Beb Conrad
Publicatiedatum: 26 november 1999
Publicatiemedium: Algemeen Dagblad
Type publicatiemedium: Krant
Link naar het medium: Algemeen Dagblad
Twee leden van het team van het Sophia Kinderziekenhuis vertellen voornamelijk over het AGS, waarbij een kind met XX-chromosomen onder invloed van androgenen kan vermannelijken. Veel mensen met AGS wensen hun aandoening niet als een intersekse-aandoening te beschouwen.
Aan het einde van het artikel wordt ook nog aandacht besteed aan het androgeenongevoeligheidssyndroom, waarbij een kind met XY-chromosomen juist NIET kan vermannelijken.
De inhoud van het artikel:
Meestal gaat het goed. Dan worden er beschuiten met roze of blauwe muisjes rondgedeeld. Maar het gebeurt ook tientallen keren per jaar dat bij de geboorte niet duidelijk is of de baby een meisje of een jongen is. Of nog erger, dat pas na maanden – in zeldzame gevallen zelfs na jaren – blijkt dat het geslacht niet klopt. Dat zijn drama’s. “De natuur maakt wel eens fouten”, zegt de kinderurologe.
Eén ding moet duidelijk zijn. “We maken hier van jongetjes geen meisjes en andersom ook niet.” Kinderurologe Katja Wolffenbuttel wil daarover geen enkel misverstand laten bestaan. Ze werkt in het Sophia Kinderziekenhuis, onderdeel van het Academisch Ziekenhuis Rotterdam (AZR) en behoort tot het team van specialisten dat in actie komt, wanneer er onduidelijkheid is over het geslacht van een kind.
Wolffenbuttel heeft het over een kwetsbare patiëntengroep, waarover eigenlijk niet erg veel bekend is. “Je bent er niet alleen met opereren. Een beetje snijden aan de clitoris en dan komt alles weer goed. Zo is het natuurlijk niet.We zijn daar erg terughoudend in. Belangrijke vragen zijn hoe zo’n kind zich zal ontwikkelen en hoe het later gaat met de seksualiteit. Wat gebeurt er in dat koppie, als het opgroeit?”
Het is razend ingewikkeld, fascinerend en spreekt vooral tot de verbeelding van veel mensen. Kinderen bij wie niet duidelijk is tot welk geslacht ze behoren. Of het geslacht is bij de geboorte een vraagteken, of het wordt pas maanden later duidelijk dat het kind een ander geslacht heeft dan de ouders bij de geboorte dachten. Maar dat laatste gebeurt haast niet meer wegens een goede snelle diagnostiek en nieuwe screeningsmethoden (zoals de hielprik) voor AGS, een van meest voorkomende stoornissen in de ontwikkeling van de geslachtsorganen. Hierdoor wordt snel duidelijk wat er met een kind aan de hand is.
Froukje Slijper is kinderpsychologe/psychoanalytica, en seksuologe. Ze werkt al 25 jaar in het Sophia en houdt zich bezig met de zogeheten genderproblematiek. Het gaat om kinderen die met een onduidelijk geslacht worden geboren. Slijper begeleidt ook kinderen die anatomisch noch biologisch iets mankeren, maar die zich ongelukkig voelen in hun lichaam. En net als Katja Wolffenbuttel maakt zij deel uit van datzelfde team specialisten.
Beiden leggen uit dat hier sprake is van zogeheten `interseks kinderen’. Dat wil alleen maar zeggen dat er een stoornis is in de ontwikkeling van de geslachtsorganen. “Voor het gemak zeg je dat het om een onduidelijk geslacht gaat. Dat is het uitgangspunt. En dan moet je verder zoeken. Maar het gebeurt ook dat er kinderen worden geboren met een uitwendig volkomen vrouwelijk genitaal, maar dan blijken er in de buik zaadballen te zitten en geen baarmoeder of eierstokken.
“Bij deze stoornis is het chromosomenpatroon mannelijk. Bij alle stoornissen in de ontwikkeling van de geslachtsorganen moeten we eerst de oorzaak ervan achterhalen en daarna kunnen we pas behandelen. Het is soms een moeilijke diagnostiek”, zegt kinderurologe Wolffenbuttel.
Er zijn ook allerlei gradaties in de verschillende soorten afwijkingen. Maar eigenlijk komt het allemaal op één ding neer: de natuur heeft een foutje gemaakt, met soms verstrekkende gevolgen.
Wolffenbuttel en Slijper schatten dat zij jaarlijks vijf tot acht nieuwe kinderen behandelen met zo’n geslachtsstoornis. Voor een belangrijk deel gaat het om kinderen met het zogeheten androgenitaal syndroom (AGS) en het androgeen ongevoeligheids syndroom (AOS). AGS is een aandoening van de bijnier waarbij er een stoornis is in de productie van cortison en de bijnier als nevenproduct testosteron gaat maken.
Dit hormoon zorgt ervoor dat de uitwendige geslachtsorganen bij meisjes vermannelijken. Soms zo erg dat het meisje voor een jongen wordt aangezien. In feite, legt Wolffenbuttel uit, is het een enzymdefect dat genetisch is bepaald en erfelijk is.
Ze vertelt dat bij de geboorte het uitwendige geslachtsorgaan van deze kinderen in mindere of meerdere mate geviriliseerd kan zijn; dat wil zeggen vermannelijkt. Bij ernstige vormen is de clitoris zo vergroot dat deze lijkt op een penis. De schaamlippen zijn verkleefd en vormen als het ware een balzakje; alleen zitten er geen balletjes in. Deze meisjes worden dan aangezien voor jongetjes.
“Als we moeten opereren aan het geslachtsorgaan van deze meisjes dan doen we dat op jonge leeftijd -bij voorkeur binnen een half jaar- omdat de weefsels dan nog zo soepel zijn. We maken de clitoris wat kleiner, halen de schaamlippen van elkaar en vaak moet de vagina wat dieper worden gemaakt. Soms volgt in de puberteit een tweede operatie om de ingang van de vagina te verruimen”, aldus de kinderurologe.
“Wij streven naar een cosmetisch mooi, maar ook op volwassen leeftijd goed functionerend geslachtsorgaan. Ook willen we dat dit meisje zich straks goed in haar vel voelt. Chirurgie is slechts een klein onderdeel van het geheel. In de geneeskunde geldt: liever niets dan wel wat doen. Je moet niets beschadigen.Als je dat principe nastreeft, en het kind is in ervaren handen, je kent alle achtergronden, en je laat al die factoren meewegen, dan kun je overgaan tot chirurgie.”
Wolffenbuttel: “Het zijn intensieve patiënten die heel veel tijd van heel veel mensen vragen. Als ouders dachten dat hun kind een zoon was en het blijkt een dochter te zijn, dan kan chirurgische reconstructie nodig zijn. Voor hun dochter is het van belang dat haar genitaal vrouwelijk is; alleen dan kan ze een goede vrouwelijke identiteit ontwikkelen.”
Psychologe Froukje Slijper vertelt over deze kinderen die ze al jaren begeleidt. “Hebben ze de zoutverliezende vorm van AGS, dan wordt de aandoening vrij snel ontdekt omdat het kind ernstig ziek binnenkomt. Het kind kan dan snel worden behandeld. In een aantal provincies, die voorlopig nog proefgebied zijn, worden baby’s op deze stoornis gescreend. Hiermee wordt voorkomen dat pas na enkele maanden de geslachtsstoornis wordt ontdekt.”
Ze vertelt over de ontwikkeling van meisjes met AGS. “Hoe sterker de meisjes zijn vermannelijkt bij de geboorte, hoe jongensachtiger ze in hun gedrag zijn. Het zijn vaak drukke, wilde, springerige meisjes met een voorkeur voor jongensachtig speelgoed. Ze spelen graag met jongens. Toch voelen ze zich een meisje. Ze zijn genetisch ook een meisje, want hun chromosomenpatroon is vrouwelijk (XX).
“Deze meisjes moeten vaak één tot twee keer worden geopereerd. Bij meisjes met een clitoris die alleen een beetje is uitgegroeid, laten we de clitoris intact. We opereren daar niet. Die meisjes zijn slechts een beetje vermannelijkt. Een wat grotere clitoris is geen probleem, daarvan kunnen ze later alleen maar plezier hebben. Twintig jaar geleden werd hierover nog geheel anders gedacht en werd de clitoris geamputeerd.”
Hoe gaan ouders met de geslachtsverandering van hun kind om?
Slijper: “Het is een enorme schok. Ze moeten een ommezwaai maken. Ze hadden een jongetje en dat raken ze kwijt. Ik help bij dat proces, help hen bij hun pogingen de omgeving te vertellen wat er aan de hand is en geef tips wat ze moeten doen met bijvoorbeeld de geboortekaartjes. Ik raad ze aan nieuwe kaartjes te sturen en dan de vrouwennaam te kiezen die ze destijds in hun hoofd hadden, als het kind een meisje zou worden. Wat ze niet moeten doen, is de jongensnaam vervrouwelijken.
“Ik vertel dat de natuur een foutje heeft gemaakt. Dat het gewoon stom is, dat het zo is gegaan. Ik leg uit dat clitoris en penis in feite hetzelfde orgaan zijn. Dat beide ontstaan uit hetzelfde weefsel. Dat helpt. Maar natuurlijk is er een rouwproces.”
Hoe gaat het seksueel met deze kinderen?
Slijper: “De meisjes die ernstig vermannelijkt waren, zijn laat en aarzelend in hun seksuele ontwikkeling. Ze zijn er emotioneel nog niet aan toe en hebben remmingen op dat gebied. Ze hebben het moeilijk, want de meesten moeten nog een operatie ondergaan. De vagina moet nog verruimd worden. Ze voelen zich wat onzeker in hun vrouw-zijn. Dat kan ook een rem zijn in het aangaan van seksuele relaties.”
Ze vertelt dat de meisjes op school niet extra opvallen. “Soms zijn ze druk en wild. Dat valt op, omdat dat gedrag niet van meisjes wordt verwacht. Onderwijzers vragen zich hardop af of het geen ADHD-kinderen (hyperactief) zijn.”
Volgens Slijper groeien deze meisjes op tot normale intelligente kinderen, al hebben ze veel hobbels in hun leven te nemen. Ze moeten hun hele leven medicijnen slikken en zijn relatief meer in het ziekenhuis: voor behandeling, controle of een laatste vagina-aanpassing. Maar deze meisjes zijn normaal vruchtbaar en kunnen kinderen krijgen, al moet dat soms via een keizersnede. Het zijn normale, stoere meiden.
“Als een AGS-aandoening wordt ontdekt is er crisis in een gezin. Veel emoties die allemaal moeten worden verwerkt. Maar voor de grootste groep van de kinderen betekent het dat ze tot de puberteit eigenlijk onbezorgd leven”, aldus Slijper. “De geslachtsverandering is voor de meeste mensen iets heel bijzonders, maar meisjes met AGS groeien, als er op een adequate manier met hen wordt omgegaan, op als normale kinderen.” Het androgenitaal syndroom komt van alle stoornissen in de ontwikkeling van de geslachtsorganen relatief gezien het meeste voor. Daarna volgt het al eerder genoemde androgeen ongevoeligheidsyndroom; ook deze aandoening kent verschillende gradaties.
De kinderpsychologe legt uit dat kinderen deze androgeen ongevoeligheid volledig of gedeeltelijk kunnen hebben. Het mannelijk hormoon testosteron heeft geen of slechts een hele geringe invloed op de ontwikkeling van het geslachtsorgaan gehad. De groep kinderen die gedeeltelijk ongevoelig is voor het mannelijk hormoon is het moeilijkst.
Bij de gedeeltelijke ongevoeligheid zijn de kinderen onvoldoende vermannelijkt omdat het lichaam amper reageert op testosteron. Maar er zijn ook kinderen met een stoornis in de aanmaak van testosteron. Deze jongens kunnen in de puberteit normaal vermannelijken.
Het probleem bij het stellen van een diagnose is dat beide afwijkingen er bij de geboorte hetzelfde kunnen uitzien. En bij beide afwijkingen hebben de kinderen een mannelijk chromosomenpatroon.
Slijper: “Het is niet meer zo evident dat als het genitaal onduidelijk is, het kind dan maar als meisje moet worden opgevoed. De lengte van de penis is niet meer het enige criterium voor de geslachtstoewijzing. Men is er steeds meer achtergekomen dat opvoeding alleen niet voldoende is om het kind een mannelijke of vrouwelijke identiteit te laten ontwikkelen. De biologische kracht van hormonen en waarschijnlijk ook die van het chromosomenpatroon speelt eveneens mee.”
Bij de volledige vorm van androgeen ongevoeligheid gaat het om meisjes die er uitwendig als een meisje uitzien, maar bij wie baarmoeder en eierstokken ontbreken. Deze meisjes zullen nooit menstrueren of kinderen krijgen. Bij de geboorte krijgen ze altijd de vrouwelijke sekse toegewezen, ook al hebben ze een mannelijk chromosomenpatroon. Ze hebben testikels, maar die zitten verborgen in de buik en veroorzaken op latere leeftijd soms een liesbreuk waardoor de geslachtsstoornis wordt ontdekt.
“Het is heel schokkend voor ouders en kind. De emoties zijn heel heftig. Niemand heeft ooit van zoiets gehoord. De meeste mensen kennen het begrip transseksualiteit, maar daar heeft het niets mee te maken. De moeders hebben vaak schuldgevoelens, omdat het om een erfelijke aandoening gaat, die in de vrouwelijke lijn wordt doorgegeven.
“Meisjes met de complete vorm van AOS voelen zich altijd vrouwelijk en zijn in hun gedrag ook vrouwelijk. Als ze horen wat er aan de hand is, zijn ze verdrietig dat ze nooit zullen menstrueren of kinderen zullen krijgen. Maar met een intensieve begeleiding, ook van hun ouders, komen ze vrij goed terecht.Ze krijgen een knauw, maar dat wil niet zeggen dat het heel ongelukkig mensen worden. Kinderen zijn weerbaar, flexibel. Ze gaan gewoon door met leven”, aldus Slijper.
Opmerkelijk is het pleidooi van Katja Wolffenbuttel om bij niet-eenduidigen geslachtskenmerken zo spoedig mogelijk chirurgisch in te grijpen. AISNederland adviseert om alleen chirurgisch in te grijpen als dat medisch noodzakelijk is en cosmetische operaties uit te stellen tot het kind oud genoeg is om zelf te beslissen Dat wil niet zeggen dat we willen dat kinderen ‘onzijdig’ of in een ‘derde sekse’ worden opgevoed. In tegendeel: het kind moet worden opgevoed in het meest voor de hand liggende geslacht, zonder dat rekening wordt gehouden met een eventuele andere geslachtskeuze. Zo’n verandering van genderrol is bij lange na niet de belangrijkste reden om niet chirurgisch in te grijpen, want de kans dat een kind later een andere keuze maakt dan artsen en de ouders vlak na de geboorte hebben gedaan is erg klein. De ervaringen van leden van AISNederland laten echter zien dat het belangrijk is dat kinderen zelf kunnen beslissen welke operaties ze wel of niet willen ondergaan.
Gerelateerde berichten
